消化

神经内分泌肿瘤导致腹泻、黑便1例

作者:北京协和医院消化内科 舒慧君李骥 严雪敏 陆星华 来源:中国医学论坛报 日期:2015-05-07
导读

         患者女性,44岁,10年前出现上腹痛伴间断呕吐,7年前出现腹泻,水样便3~4次/日。

        病例简介

        入院病情摘要和辅助检查

        现病史 患者女性,44岁,10年前出现上腹痛伴间断呕吐,7年前出现腹泻,水样便3~4次/日。5年前胃镜显示胃及十二指肠复合溃疡形成,质子泵抑制剂治疗后腹痛、呕吐及腹泻症状完全缓解,但停药后症状反复。3年前突发全腹痛,当地确诊消化道穿孔,行空肠起始段穿孔修补术。近2年出现间断黑便,当地小肠镜显示空肠起始部多发溃疡形成,胶囊内镜显示空肠及回肠近端多发溃疡及瘢痕形成。间断服用质子泵抑制剂可以缓解症状。

        辅助检查 入院后查血红蛋白119g/L,血沉、超敏C反应蛋白、肿瘤标志物、甲功正常,血清胃泌素42.7pg/ml(正常值范围0~100pg/ml)。

        胃镜显示,十二指肠球部、球后多发糜烂,十二指肠降部多发溃疡瘢痕(图1)。生长抑素受体显像显示肝脏右后叶及肝门区各见一生长抑素受体高表达病灶(图2)。

图1 胃镜显示:十二指肠降部糜烂及溃疡瘢痕形成

图2 生长抑素受体显像:肝脏右后叶及肝门区各见一生长抑素受体高表达病灶

        腹盆CT增强+小肠重建显示,肝Ⅶ段平扫结节样密度减低影,动脉期明显强化,周围可见少量血管染色,门脉及延迟期病灶强化程度与肝实质相同;胰头局部形态欠规则,可见向右前方外凸性生长的小结节影,强化未见明显异常;十二指肠降部肠壁上小结节影,增强后明显强化(图3)。

图3 腹盆CT增强+小肠重建:肝脏右后叶、胰头及十二指肠降部多发病灶

        治疗

        拟诊多发性神经内分泌肿瘤。行剖腹探查术,术中发现胰头表面、靠近十二指肠环内侧、大小约1.5cm肿物,十二指肠球部下方肠壁内大小约0.8cm肿物,肝脏Ⅶ段肿物,均予完整切除。病理:胰头、十二指肠、肝脏神经内分泌肿瘤(G2,核分裂1/10HPF),形态符合胃泌素瘤;免疫组化:胃泌素(+),Ki-67指数约5%,嗜铬素A(CgA)阳性。术后化疗。

        专家点评

        本文报道了一例以腹痛症状首发,逐渐出现质子泵抑制剂治疗可缓解的腹泻、黑便,之后内镜检查发现多发消化道溃疡,并一度出现溃疡穿孔的罕见病例。

        由于临床主管医生的重视,该病例虽然血清胃泌素正常,但在追行生长抑素受体显像后发现多发生长抑素受体高表达病灶,临床诊断为多发性神经内分泌肿瘤,最终在剖腹探查后证实。肿瘤被完整切除,并且患者在术后接受化疗改善预后。

        主管医生的这种追根究底的探索精神值得大家学习。

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