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轻链淀粉样变性所致的巨舌症-病例报道

作者:xing.T 来源:MedSci梅斯 日期:2018-06-14
导读

          患者为一名78岁的男性,因全身水肿、虚弱和胸痛2周而到急诊就诊。他报告在过去的一年里他的舌头变得越来越大,越来越僵硬,也变得难以吞咽。

关键字:   | 轻链淀粉样变性 |  | 巨舌症 |  | 吞咽 |  |  

        患者为一名78岁的男性,因全身水肿、虚弱和胸痛2周而到急诊就诊。他报告在过去的一年里他的舌头变得越来越大,越来越僵硬,也变得难以吞咽

        体格检查显示巨舌症,牙齿凹陷。实验室检查结果显著的蛋白尿(蛋白尿分析2+和收集的24小时尿液中含505mg蛋白质)和肌钙蛋白I(1.99μg/L[参考范围<0.06])和N-末端脑利钠肽(58302mg/mL)的水平升高[参考范围<450])。

 

        经胸超声心动图和心脏磁共振成像检查结果均为浸润性心肌病。血清免疫电泳显示游离λ轻链水平升高(2830mg/L;参考范围为8.3-27)。进行舌活检结果证实为轻链(AL)淀粉样变性,刚果红染色后(如图B所示)在偏光显微镜下表现为苹果绿双折射。免疫组化分析显示λ链(未显示)。

        在原发性全身性或AL淀粉样变性中组织内沉积单克隆轻链。AL淀粉样变性是巨舌症公认的原因。早期诊断和治疗是预防不可逆器官损害的关键。该患者在并发症吸入性肺炎发生后不久死亡。

        原始出处:

        João Melo Alves.et al.Macroglossia in Light-Chain Amyloidosis.N Engl J Med 2018.https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1716472

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