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原发性肝胆管胃泌素瘤的发病率和预后

作者:zhangfan 来源:MedSci梅斯 日期:2018-01-31
导读

          佐林格-埃利森综合征(ZES)是一种胃泌素相关的恶性肿瘤,通常发生在胰腺或十二指肠。近日研究人员考察了原发性肝胆管胃泌素瘤的发生及预后。

关键字:  胃泌素瘤 |  | 发病率 |  | 预后 |  |  

        佐林格-埃利森综合征(ZES)是一种胃泌素相关的恶性肿瘤,通常发生在胰腺或十二指肠。近日研究人员考察了原发性肝胆管胃泌素瘤的发生及预后

        223名ZES患者,患者接受质子泵抑制剂和手术切除。研究的主要终点是原发性肝胆管胃泌素瘤的发病率、位置、手术结果、治愈率和总体生存率。定义治愈为血清胃泌素水平在参考范围内,促胰液素试验结果阴性,影像学无肿瘤。

        223患者中,肝胆道原发性肿瘤7人(3.1%),其中男性5人,女性2人(诊断时的平均年龄43岁),血清胃泌素平均水平817 pg/mL, 促胰液素试验阳性,无其他多发性内分泌肿瘤。4名患者存在肝原发性肿瘤,3人存在胆管肿瘤。手术切除右肝叶切除术1例、左侧肝外侧1例、左肝叶切除2例、中央肝切除1例、胆管切除2例。4名患者存在淋巴转移,无远端转移,无手术死亡。发生3起术后并发症,包括胆管狭窄、门静脉狭窄和胆瘘。术后即刻病变消除,发生3例肝门淋巴结复发(术后3、11、15年)。3名患者(43%例)在24个月至26年的随访过程中无疾病复发。

        研究发现,原发性肝胆系胃泌素瘤较为少见,患者接受侵袭性肝胆管切除后长期治愈率和生存率高。

        原始出处:

        Jeffrey A. Norton et al.Incidence and Prognosis of Primary Gastrinomas in the Hepatobiliary Tract.JAMA Surg. January 24, 2018.

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