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原发性免疫缺陷病患者中严重且长期腹泻的研究

作者:MedSci 来源:MedSci原创 日期:2017-06-19
导读

          持续时间长于14天的腹泻并且不能对常规管理作出反应的,被定义为严重和持续的腹泻(SD)。在本研究中,我们调查了SD在原发性免疫缺陷病(PID)中的流行率,病原体和预后。

        持续时间长于14天的腹泻并且不能对常规管理作出反应的,被定义为严重和持续的腹泻(SD)。在本研究中,我们调查了SD在原发性免疫缺陷病(PID)中的流行率,病原体和预后。在2003 - 2015年间,246例主要为儿科发病PID的患者中,21例(Btk(6例),IL2RG(4例),WASP,CD40L,gp91(3例),gp47,RAG2(1例)和5例),SCID(1)],未发现突变,但在预防性治疗前有SD。可检测的病原体包括假单胞菌,沙门氏菌(每个六个),大肠杆菌,巨细胞病毒,柯萨奇病毒和隐孢子虫(每个一个),所有这些都在平均17天的抗生素和/或IVIG治疗后得到改善。7例(7/26; 27.0%)患者死亡[呼吸衰竭(4例),淋巴瘤,败血症和颅内出血(1例)]。伴有WAS,CGD,CD40L和SD患者的死亡率更高。另有5名具有突变型XIAP,STAT1,FOXP3(每人携带一种)和STAT3(两例病人)的男性具有不可检测的致病性难治性腹泻(RD),尽管侵袭性抗生素/类固醇治疗仍持续21天,但直接导致死亡。对于没有抗炎优化的RD患者,具有突变XIAP和FOXP3的患者在等待移植中死于克罗恩样结肠炎和电解质耗尽,然而移植治愈了STAT1患者。

        结论:总之,全国246例PIDs患者中26例(10.5%)患者,其中大部分为男性,在适当的预防性治疗前发展为SD表型。大多数病例是由沙门氏菌和假单胞菌感染引起的,需要IVIG和长期的抗生素治疗。早期认识和及时有效的抑制炎症的干预措施有利于降低RD表型的PIDs患者的死亡率。

        原文出处:

        Chuen Hsueh,Jing-Long Huang,et al.A Nationwide Study of Severe and Protracted Diarrhoea in Patients with Primary Immunodeficiency Diseases.[J]Scientific Reports 7, Article number: 3669(2017),doi:10.1038/s41598-017-03967-4

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